Диета для детей до года при фенилкетонурии

Диета при фенилкетонурии для детей до 1 года.
Фенилкетонурия - это генетическое заболевание, связанное с повреждением определенных генов в структуре ДНК человека, что приводит к нарушению правильной переработки ферментов в организме.
Подробнее о фенилкетонурии читайте в нашей статье .
Узнайте больше о том, как наследуется фенилкетонурия.
В этой статье описывается питание при фенилкетонурии и диета, почему она необходима, как ее соблюдать, а также перечисляются смеси, доступные на рынке детского питания для детей с фенилкетонурией в возрасте до одного года.
Диета при фенилкетонурии.
В наше время тестирование на фенилкетонурию проводится абсолютно для всех младенцев в рамках скрининга, который проводится в родильных домах в течение первой недели жизни ребенка. Это очень важно, так как если заболевание выявить вовремя и сразу же назначить ребенку самую строгую диету, то в будущем малыш сможет вести полноценную жизнь.
Чтобы понять, какая диета и назначения назначаются ребенку с фенилкетонурией, приведем краткое описание того, как функционирует организм такого ребенка.
Когда в организме пациента ферменты функционируют неправильно, фенилаланиновая кислота накапливается в организме и в ходе нормального процесса расщепления превращается в аминокислоту тирозин. В организме человека имеется избыток фенилаланина. Откуда он берется в организме?
Фенилаланин - это аминокислота, содержащаяся во всех белках. А белки необходимы для питания всех живых организмов на земле. Они необходимы для жизни и развития организма, и помимо фенилаланина, белки содержат множество других необходимых организму аминокислот, таких как глицин, триптофан и аланин. Поэтому, хотя человек не может полностью отказаться от употребления белка, пациенты с фенилкетонурией не могут питаться и выживать, как здоровые люди.
Поэтому диета пациента с фенилкетонурией должна включать продукты, содержащие белок, но с пониженным содержанием фенилаланина.
Количество фенилаланина в организме, безопасное для здоровья человека, очень индивидуально. Этот показатель называется "толерантность к фенилаланину": 2-4 мг% - это показатель для младенцев первого года жизни.
Поэтому пациентам с фенилкетонурией назначается низкобелковая диета, чтобы индекс толерантности всегда оставался в пределах безопасных норм. Низкий уровень белка означает низкий уровень фенилаланина.
В течение первого года жизни индекс толерантности к фенилаланину у младенцев с диагнозом фенилкетонурия измеряется очень часто, обычно один раз в две недели. В соответствии с результатами корректируется и диета ребенка.
Взрослые могут пожизненно соблюдать строгую диету. В таких случаях в колонке "нет" слишком много еды, а в колонке "можно" - слишком мало. Были разработаны и продолжают разрабатываться специальные детские смеси без фенилаланина.
Смесь для лечения фенилкетонурии.
Детская смесь PKU Infant - это заменитель грудного молока, не содержащий фенилаланина.
На втором году жизни детей следует переводить на диету с повышенным содержанием белка и пониженным содержанием фенилаланина. Младенцы растут и развиваются - им нужен белок. Для таких детей изготавливается смесь из гидролизованного белка без фенилаланина.
Разумеется, лечебное питание и диету при фенилкетонурии назначает только лечащий врач - даже здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.
Лечебные смеси при ПКУ не являются единственным источником питания и включаются в меню ребенка наряду с основной пищей, назначенной врачом.
Для детей младше 1 года выпускаются такие смеси, как Фенилдон, Афенилак, Руфеналак и 2MD mil FKU 0. По сути, это заменители грудного молока, которые не содержат фенилаланина и богаты другими аминокислотами, углеводами, жирами, витаминами и минералами.
У некоторых новорожденных с диагнозом фенилкетонурия уровень фенилаланина в крови остается стабильным, поэтому ребенок может питаться грудным молоком матери и не нуждается в медицинском питании.
Для детей с фенилкетонурией очень важно не давать ребенку суточную дозу смеси за один раз. Пища должна быть распределена в течение дня. Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание - у него может начаться рвота или диарея. В этом случае лучше всего уменьшить количество пищи на 2-3 дня. И самый верный способ - обратиться к специалисту.
Дополнительные продукты питания при фенилкетонурии.
Конечно, дополнительные продукты питания вводятся с большой осторожностью. Во-первых, можно предложить ребенку соки из фруктов и ягод - подойдут сливы, груши и яблоки. С трехмесячного возраста начинайте давать ребенку сок и постепенно увеличивайте его ежедневное количество.
В четыре месяца ребенку можно давать фруктовое пюре, а в пять месяцев - овощное. Здесь, как и в случае со здоровыми детьми, можно придерживаться порядка, в котором "предлагаются" овощи.
Питание детей с фенилкетонурией приводит к отказу от пюре, содержащих мясо и молоко.
С 5-месячного возраста детям можно предлагать безбелковые каши, желе и каши из саго. Можно попробовать безмолочные крупы, а для детей с дефицитом лактазы - рис и кукурузу.
Для детей постарше можно составить меню из продуктов с низким содержанием белка или без фенилаланина. Такие продуктовые линии уже разработаны ведущими брендами. Например, Nutricia помимо детских молочных смесей производит продукты с низким содержанием белка, такие как спагетти, рис и крекеры (торговая марка Loprofin).
Это краткое описание диеты при фенилкетонурии, без углубления в описание и свойства смеси PKU. Это связано с тем, что ту или иную смесь назначает врач, который перед назначением подробно консультирует мать и информирует ее о плюсах и минусах, составе и свойствах каждой лечебной смеси PKU.